三庚酸酯或可治疗1改型转运体缺陷综合征

脑部降解紊乱的机制与症状复杂，由于许多难题无论如何有可能，所以外科手术较为困难。正不常情况下，是脑部能量降解的主要原料。1型谷氨酸原因肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终避免血清素积存缩减。

G1D不常观感为病症发作与脑部电图棘波。除此以外的是，在G1D小鼠静态当中，G1D一系列不可或缺脑部功能原因，不常独立于血脑部屏障相关的GLUT1谷氨酸身心，而减小脑部组织内浓度可以减轻症状。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以正试图工业发展加强脑部流入或备有有效替代残基的外科手术法则。

现在用于G1D的病症饮食疗法，仅能减轻2/3患儿的运动身心或病症发作，而且并非少见耐受。有数据分析显示，与生酮饮食外科手术方式将只不过的，如三庚酸亚胺等营养物质有可能通过回补反应，补足TCA（三醛循环）的上端中间体，从而起作用。

因此来自乔治亚州的大学西南医学当中心的数据分析者们，实质性开展非商业性、开放标记系列的临床数据分析，对三庚酸亚胺外科手术法则进行检验。数据分析结果在线登载于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析共纳入14名从未接受生酮饮食外科手术的1型谷氨酸原因肉瘤的儿童与。制裁技术手段为，在成年人日不常饮食当中补足食品级三庚酸亚胺。

由于极少病症发作不突出，患儿或家属的感觉不足以用于检验。因此，数据分析者可用定量脑部电图、脑部心理学、体内分析、脑部降解率的核磁共振检查等技术手段。

数据分析显示，1名成年人（7%）没有注意到棘波；而其他成年人在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅多达70%，仅有患儿脑部心理观感以及脑部降解率减小。11名患儿（78%），长期可用三庚酸锯后从未注意到征状。3名成年人（21%）观感为中枢神经症状，1（7%）名成年人外科手术当中断。

结果若有，三庚酸锯可以对G1D患儿的主要脑部功能归因于有利影响。另外，数据分析的观察测试法则可以构成一个不可或缺的框架，来检验降解性脑部病（上端降解中间体身心）的外科手术法则。

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主笔： neuro207