三庚酸酮或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑代谢紊乱的选择性与疼痛繁复，由于许多情况即使如此未知，所以病人颇为困难。正常常情况下，是脑能量代谢的主要原料。1型谷氨酸缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的变异，最终导致脑内渗出减少。

G1D常常观感为发作发作与MRI棘波。或多或少的是，在G1D果蝇假设中会，G1D一系列关键性神经元功能缺陷，常常脱离于血脑屏障涉及的GLUT1谷氨酸盲点，而增加神经组织内含量可以降低疼痛。原作者指出这些见到意味著与人类G1D疾病涉及，因此可以试图发展加强脑流入或透过有效替代底物的病人作法。

目前广泛应用于G1D的发作肉类疗法，仅能降低2/3病征的运动盲点或发作发作，而且并非相比较耐受。有分析辨识，与生酮肉类病人方式同样的，如三庚酸醇等营养才会通过回补反应，补充TCA（三羟基循环）的中会间催化反应，从而起起到。

因此来自新墨西哥大学西南医学中会心的学者们，实质性开展非商业性、开放标签系列的临床分析，对三庚酸醇病人作法展开检验。分析结果离线刊发于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析共纳入14名未接受生酮肉类病人的1型谷氨酸缺陷综合征的儿童与。打压手段为，在病人日常常肉类中会补充食品级三庚酸醇。

由于大多发作发作不微小，病征或家属的感觉无可广泛应用于检验。因此，学者使用定量MRI、神经元心理学、血液分析、脑代谢率的核磁共振检查等手段。

分析辨识，1名病人（7%）没有显现棘波；而其他病人在广泛应用三庚酸醇后，棘波降幅达70%，大部分病征神经元心理观感以及脑代谢率增加。11名病征（78%），长期使用三庚酸布氏后未显现副起到。3名病人（21%）观感为胃肠道疼痛，1（7%）名病人病人中会断。

结果提示，三庚酸布氏可以对G1D病征的主要神经元功能产生有利影响。另外，分析的通过观察测试作法可以组合而成一个关键性的框架，来检验代谢性甲状腺肿（中会间代谢催化反应盲点）的病人作法。

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编辑： neuro207